NOTA CLÍNICA:

MESOTELIOMA PERITONEAL MALIGNO

María Llanos Carrillo¹, Pilar López¹, Adrián García¹, Cristina Bodas¹, Elena González², Aroa  Abascal², Helena Álvarez², Juan Guillermo Aís³.

¹ Residente del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital General de Segovia; ² Adjunto del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital General de Segovia; ³ Jefe del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital General de Segovia.

Rev Acircal. 2024; 10 (1):70-79.

Palabras clave: Laparoscopía, Mesotelioma, Neoplasias Peritoneales, Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica.

Introducción: El mesotelioma peritoneal maligno es una entidad poco frecuente que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de una carcinomatosis peritoneal.  Aunque el factor de riesgo más importante es la exposición a asbesto, se puede presentar sin relación ocupacional.

Caso clínico: Presentamos un caso de un varón de 79 años con antecedentes de adenocarcinoma de próstata tratado con bloqueo androgénico. No exposición ocupacional a asbesto. Acude a Urgencias por cansancio, dolor abdominal difuso, diarreas intensas de doce días de duración y anuria.

Precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos por fallo renal agudo, hipotensión y acidosis metabólica grave secundarios a diarreas intensa en contexto de sepsis abdominal no filiada.

Se realizó ecografía abdominal sin hallazgos patológicos y TAC abdominal con discreta dilatación yeyunal, ileal difusa y de colon ascendente con paniculitis mesentérica.

Tras estabilización hemodinámica, el paciente pasa a planta. Continuó con diarreas y picos febriles ocasionales a pesar de antibiótico intravenoso de amplio espectro. Colonoscopia y gastroscopia sin hallazgos patológicos, cultivos para hongos y citomegalovirus negativos y elevación de Ca 15.3 y CYFRA 21.1.

Se completa el estudio con Body-TAC que describe nodularidad y engrosamiento del peritoneo y grasa omental perihepática y periesplénica. Se visualizan septos y tractos lineales densos en grasa mesentérica con aumento difuso de la densidad grasa en relación con peritonitis dado el contexto de fiebre sin foco o con carcinomatosis peritoneal. (Figura 1).

PAAF-ecoguiada con citología negativa. Se realiza laparoscopia exploradora para toma de biopsias que objetiva múltiples nódulos friables dispersos en epiplón mayor, peritoneo parietal y  visceral.

La anatomía patológica refleja un mesotelioma peritoneal maligno de morfología epiteliode. Inmunohistoquímica positiva para marcadores mesoteliales como calretinina, CK7y D2-40; y negativa  para PSA, GATA3 y CK20.

En Comité de Tumores se descarta tratamiento quirúrgico y quimioterápico debido al estado basal del paciente. Dos meses tras la intervención el paciente fallece tras traumatismo accidental.

Discusión: El mesotelioma maligno es un tumor que afecta principalmente a la pleura siendo la peritoneal la segunda localización más frecuente (7- 30% )(1,2). El mesotelioma peritoneal maligno presenta una incidencia similar en ambos sexos siendo más frecuente en países industrializados (1).

El asbesto está definido como el principal factor de riesgo, aunque el porcentaje de asociación es menor que en el pleural (58% en varones y 23% en mujeres) (1,3,4,5). El periodo de latencia entre la exposición y el desarrollo de mesotelioma es de 20-30 años (3,4). Otros factores de riesgo tales como la exposición a berilio, torio, radioterapia o radiación ionizante también están descritos (1,3,4).

La clínica es inespecifica, lo que dificulta el diagnóstico. La mayoría de pacientes consultan por distensión abdominal, ascitis, molestias abdominales y síndrome constitucional. Otros síntomas menos comunes son fiebre de origen desconocido, hernia de nueva aparición, obstrucción intestinal, diarrea, masa abdominal… (1,4).

El diagnóstico suele ser tardío, hasta 4 -6 meses tras el inicio de los síntomas, debido a la ausencia de datos clínicos específicos. En los estudio de laboratorio podemos encontrar anemia y elevación VSG y elevación de marcadores inespecíficos, siendo el más frecuente el Ca 125, aunque su sensibilidad es muy baja para esta entidad (1,3,6).

EL TAC abdominal es la prueba de elección ante la sospecha clínica. Suele describir engrosamiento o nódulos peritoneales, mesentéricos y epiploicos que realzan con el contraste intravenoso y/o ascitis (3,4). Estos hallazgos no son definitivos, siendo necesario realizar un diagnóstico diferencial entre carcinomatosis peritoneal, carcinoma seroso peritoneal, cáncer de ovario y tuberculosis peritoneal entre otras entidades.  La ausencia de “tumor primario” en otra localización y de afectación linfática y a distancia, pueden ayudarnos a diferenciar el mesotelioma peritoneal de otras patologías malignas intraabdominales (1).

La laparoscopia exploradora con toma de biopsias se considera actualmente el gold standar para el diagnóstico definitivo (3,4).

Los hallazgos anatomopatológicos lo clasifican en 3 subtipos histológicos: epiteliode, sacomatoso y mixto. El subtipo epiteliode corresponde al 75% de los casos y presenta mejor pronóstico (1,3,4). La inmunohistoquímica es positiva para calretinina, mesotelina, CK 5/6, WT-1 y anticuerpo antimesoteliales; y negativa para marcadores de patología maligna gastrointestinal como el CEA. (1,4).

Debido a la escasa afectación ganglionar y metastásica, se ha propuesto un TNM modificado (Tabla 1)(7).

Históricamente, el mesotelioma peritoneal maligno se trataba con quimioterapia sistémica, cirugía paliativa y radioterapia. Este régimen conllevaba múltiples efectos secundarios y tasas de supervivencia similares a las de los pacientes no tratados, con una supervivencia media menor de un año (4).

En las últimas décadas se ha instaurado el tratamiento con cirugía citorreductora (CCR) + quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria con hipertermia (HIPEC) además, algunos autores añaden quimioterapia intraperitoneal postoperatoria (EPIC) (1,8,9).

Aunque debido a la escasa incidencia de esta entidad los estudios disponibles sobre este tema suelen ser retrospectivos y monocéntricos, con pocos pacientes, parece que este nuevo enfoque más agresivo produce mejoría significativa tanto en términos de supervivencia como en menor comorbilidad. (1,4,8).

Los pacientes candidatos a este enfoque terapéutico deben no tener afectación extraabdominal, un buen estado basal, ausencia de comorbilidades importantes, así como TAC abdominal con imágenes que sugieran que es posible realizar una resección completa de las lesiones. (4)

Sin tratamiento, la media de supervivencia de los pacientes es menor de 1 año desde el diagnóstico (4,10).

Conclusiones: El mesotelioma peritoneal maligno es una entidad poco frecuente que afecta al peritoneo de forma primaria. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo debido a la ausencia de signos y síntomas específicos así como por el escaso conocimiento de la misma. El pronóstico sin tratamiento es malo, con una supervivencia menor de un año, por lo que es importante conocer esta enfermedad y tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial del mesotelioma peritoneal  maligno, especialmente en los casos en los que hay ausencia de tumor primario.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1.Kim J, Bhagwandin S, Labow DM. Malignant peritoneal mesothelioma: a review. Ann Transl Med. 2017 Jun;5(11):236.

2.Espinosa CR, Rivera LM, Rangell TE. Mesotelioma peritoneal maligno en paciente sin exposición ocupacional. Reporte de un caso. Acta Gastroenterol Latinoam. 2014;44(3):243-5.

3.Cardoso C, Gamito E, Quintana C, Oliveira AP. Mesotelioma peritoneal maligno. Acta Med Port. 2011 Dec;24 Suppl 3:689-94.

4.Mirarabshahii P, Pillai K, Chuaabc T, Pourgholami M, Morris D. Diffuse malignant peritoneal mesothelioma – An update on treatment. Cancer Treatment Review. 2012; 38 (6): 605-12.

5.Prado C, Arias M. Mesotelioma peritoneal maligno focal: un caso clínico y revisión de la literatura. Radiologia. 2013;55(4):361-3.

6.Chun CP, Song LX, Zhang HP, Guo DD, Xu GX, Li Y, et al. Malignant peritoneal mesothelioma. Am. J. Med. Sci. 2023; 365(1):99-103.

7.Yan TD, Deraco M, Elias D, et al. A novel tumor-node-metastasis (TNM) staging system of diffuse malignant peritoneal mesothelioma using outcome analysis of a multi-institutional databse. Cancer 2011;117:1855-50.

8. Gómez A, Cendoya I, Muriel J, Olabarria I, Guede N, Moraza N, et al. Malignant peritoneal mesothelioma. Our experienced with triple combined  therapy: cytoreduction, interperitoneal perioperative chemotherapy and hyperthermia. Cir Esp. 2007; 81(2):82-6.

9. Esquivel J, Averbach A. Combined Laparoscopic Cytoreductive  Surgery  and  Hyperthermic  Intraperitoneal  Chemotherapy  in  a  Patient  with  Peritoneal  Mesothelioma. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009; 19(4):505-7.

10.Aguado I, Gómez Portilla A, Cendoya I, Martínez de Lecea C. Supervivencia superior a 5 años de mesotelioma peritoneal maligno. Cir Esp. 2007 Sep;82(3):187-8.

TABLAS Y FIGURAS

Figura 1.  TAC ABDOMINAL: nodularidad y engrosamiento del peritoneo y la grasa omental de localización perihepática, periesplénica y abdomen anterior. Se visualizan septos y tractos lineales densos en grasa mesentérica con aumento difuso de la densidad grasa.

Tabla 1. TMN modificado:  T la extensión tumoral medida con el índice de carcinomatosis peritoneal (ICP), N la afectación de adenopatías intraabdominales y M las metástasis a distancial. Se considera estadio I un T1 ( ICP de 1 a 10) N0M0, un estadio II un T2-T3 (ICP de 11 a 20 y de 20 a 30 respectivamente) N0M0 y un estadio III un T4 (ICP de 31 a 39)N0M0 o cualquier afectación de N o M. (12).