NOTA CIENTÍFICA:

CISTOADENOMA SEROSO MICROQUÍSTICO GIGANTE DE PÁNCREAS, UNA TUMORACIÓN RARA A CONSIDERAR: A PROPÓSITO DE UN CASO.

(GIANT SEROUS MICROCISTYC CYSTADENOMA OF THE PANCREAS, AN UNUSUAL TUMOR TO CONSIDER: A CASE REPORT)

Jeancarlos Trujillo-Díaz, María Ruiz-Soriano, Zahira Gómez-Carmona, Andrea Vázquez-Fernández, Carlos Jezieniecki-Fernández, Luis Merino-Peñacoba, Moisés Juárez-Ezequiel, Juan Beltrán de Heredia-Rentería.

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid, España.

Correspondencia: para contactar con el autor accionar aquí (Jeancarlos J Trujillo).

Rev Acircal. 2019; 6 (2): 105-114.

Palabras clave: cistoadenoma de páncreas, quiste de páncreas, tumores de páncreas, cistoadenoma seroso, cistoadenoma gigante de páncreas.

Introducción:

Los tumores quísticos pancreáticos (TQP) o neoplasias quísticas pancreáticas (NPQ) representan menos del 50% de los quistes pancreáticos. Etiológicamente, los TQP pueden clasificarse en tumores quísticos de origen neoplásico, pseudoquistes adquiridos, de retención, congénitos o parasitarios. El grupo de neoplásicos incluye los tumores quísticos serosos, los mucinosos, los tumores papilares intraductales mucinosos y los sólidos pseudopapilares.

Los cistoadenomas serosos de páncreas son un tipo de tumor quístico que representa el 10-15% de todos los casos de tumores quísticos del páncreas operados (el dato probablemente esté “sesgado” por los que no se operan y se estima en torno al 25% del total de tumores quísticos) y el 1-2% de los tumores primarios de páncreas (1). Es más frecuente en mujeres y en mayores de 60 años, por lo que la aparición en una mujer joven puede dar lugar a confusión diagnóstica (2-5). Estos tumores suelen ser pequeños al momento del diagnóstico, aunque su tamaño varía desde 1-2 cm hasta 25 cm4, siendo el cistoadenoma seroso gigante de páncreas (≥ 10 cm) muy raro (1). Su riesgo de malignización es muy bajo, a diferencia por ejemplo de los mucinosos.

Presentamos el caso de una tumoración quística gigante de páncreas en una paciente mujer joven con diagnóstico definitivo de cistoadenoma seroso.

Caso clínico:

Paciente mujer de 38 años sin antecedentes previos de interés que consulta por clínica de astenia, ictericia, coluria, acolia y prurito generalizado de aproximadamente 2 semanas de evolución; niega dolor abdominal, síndrome constitucional u otras molestias.

En la exploración física presenta ictericia de piel y mucosas y en abdomen se palpa tumoración intrabdominal no dolorosa en epigastrio siendo el resto normal.

La analítica no muestra alteraciones en la serie blanca ni roja; destacan unos valores de bilirrubina total de 10mg/dL de predominio directo (8,6mg/dL), GGT 227 U/L y Fosfatasa alcalina 342 U/L. El resto de parámetros bioquímicos y de marcadores tumorales se encuentran dentro de la normalidad.

Se realiza Tomografía Computarizada (TC) dónde se visualiza una masa voluminosa en cabeza pancreática, de contornos bien definidos y polilobulada, con diámetros de 10,8×9,2×9,2cm, de densidad heterogénea, con múltiples quistes, y componente sólido de predominio central; presenta un comportamiento compresivo sobre estructuras vecinas (ver imagen 1).

Imagen 1: Tomografía computarizada.  A: Corte axial, B: Corte coronal. Se visualiza tumoración quística (*) dependiente de cabeza pancreática.

Además se realiza Ecoendoscopia dónde apreciamos una masa en cabeza y  cuerpo de páncreas (>10cm),  heterogénea, con zonas de hipoecogenicidad, de quistes y tabiques, que genera dilatación del conducto y atrofia en cola del páncreas.

Dado el gran tamaño de la tumoración y la clínica de colestasis, se decide intervenir quirúrgicamente.

Se realiza un abordaje abierto mediante laparotomía subcostal bilateral realizándose duodeno-pancreatectomía cefálica ampliada al cuerpo del páncreas y posterior anastomosis pancreático-yeyunal, hepático-yeyunal y gastro-yeyunal transmesocólica con montaje clásico según Child.

La paciente presenta un postoperatorio favorable, permaneciendo las primeras 48h en la Unidad de Reanimación sin evidenciarse complicaciones, y es dada de alta el séptimo día postoperatorio sin incidencias.

En los controles posteriores, último a los 18 meses posteriores a la cirugía, la paciente se encuentra asintomática con TC abdominal y analítica sanguínea (hemograma y  bioquímica) sin alteraciones reseñables.

Al analizar la pieza quirúrgica, macroscópicamente se identifica una lesión de 10×8,5×6 cm., que ocupa casi la totalidad del páncreas, presenta una superficie poliquística, de coloración pardo-amarillenta, con áreas grisáceas y con una consistencia elástica (ver imagen 2).

Imagen 2: Pieza quirúrgica duodeno-pancreatectomía de Whipple ampliada a cuerpo de páncreas, dónde se visualiza la tumoración pancreática (*).

A la apertura de la tumoración se observan múltiples formaciones quísticas, con tamaños que oscilan entre 0.2 cm. y 2.6 cm., la mayoría con un contenido seroso amarillento, identificándose hacia la zona central una zona densa, de aspecto «estrellado” (ver imagen 3A). Histológicamente las lesiones quísticas se encuentran revestidas por una capa de células cúbicas o aplanadas, sin atipia celular, con citoplasmas en ocasiones claros y de aspecto glucogenizado y núcleos redondeados, lo cual es compatible con un cistoadenoma seroso microquístico de páncreas (ver imagen 3B).

Imagen 3: Histología. A. Imagen macro-micro. Múltiples formaciones quísticas con presencia de cicatriz fibrosa central (*). B. Imagen a 10X: Las formaciones quísticas están revestidas por una monocapa de células cúbicas o aplanadas, sin atipia (flecha).

Discusión:

Los cistoadenomas serosos de páncreas representan el 10-15% de todos los casos de tumores quísticos del páncreas (sobre todo en las series de lesiones resecadas) y el 1-2% de los tumores primarios de páncreas (1). Afectan predominantemente a mujeres (65-85%) de alrededor de los 65 años (rango: 35-90 años) (6). Su localización más frecuente es en el cuerpo y cola del páncreas (1,3). Se presentan generalmente de forma asintomática o pueden dar síntomas inespecíficos, siendo el dolor abdominal el más frecuente (1,4,7). Los de tamaño mayor a 4cm son los más propensos a causar sintomatología.

Los cistoadenomas serosos gigante de páncreas (≥10cm) son raros (1), y tienden a adherirse, a comprimir, o incluso infiltrarse en los órganos vecinos debido a su gran tamaño. Por consiguiente, estos pacientes son propensos a desarrollar sintomatología, que incluye principalmente el dolor abdominal, síntomas pancreáticos-biliares, y otros (masa abdominal, astenia, náuseas, y vómitos) (1,7,8).

Existen múltiples técnicas de imagen radiológicas útiles para el diagnóstico, tales como la TC, la resonancia magnética, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, la colangiopancreatografía por resonancia magnética y la ecografía endoscópica (3,4,7). La apariencia típica de un CS microquístico en la TC es una lesión quística bien delimitada, lobulada con múltiples tabiques delgados y múltiples quistes pequeños (<2cm). Una cicatriz estrellada (que a veces se calcifica en “rayos de sol”) se observa en el centro de la lesión en ciertos casos (hasta un 20%) y se considera patognomónica (6,7,9,10). La variante microquística puede simular un tumor sólido. La prueba de elección en las neoplasias quísticas pancreáticas es la RMN con colangiopancreatografía, siendo el TAC con protocolo pancreático la segunda opción (si bien generalmente será la primera prueba efectuada). Los datos asociados con riesgo de malignidad serán el tamaño >3cm, la existencia de algún componente sólido en el quiste y la dilatación del conducto pancreático principal. El manejo diagnóstico de estas lesiones está cambiando en los últimos años y los algoritmos más actuales incluyen la prueba de imagen transversal, la eco-endoscopia con PAAF y análisis citológico y de marcadores tumorales del líquido e incluso en algunas guías marcadores moleculares como K-ras, TP53, PIK3CA o PTEN. Todas estas pruebas están destinadas a evitar que pacientes con lesiones de conducta benigna sufran resecciones innecesarias y seleccionar los que deben intervenirse. En el caso de los tumores serosos el aspecto ecográfico es de “panal de abejas” (más a más pequeños sean los quistes), el líquido es poco espeso y sañoso, existen células cuboides llenas de glucógeno en torno al 50% de los casos y el CEA es bajo (11,12).

Los cistoadenomas serosos de páncreas tienen generalmente un crecimiento tumoral lento y benigno, pero se han publicado excepcionales casos de cistoadenomas serosos gigantes de páncreas que muestran un mayor potencial de malignidad; la mayor parte de ellos tenían un tamaño de más de 10cm (1). En general el potencial de malignización de los tumores serosos quísticos es bajo o muy bajo, siendo mayor en el resto de tumores quísticos pancreáticos.

El diagnóstico diferencial entre los cistoadenomas serosos microquísticos y otros tumores quísticos del páncreas es importante debido a su diferente enfoque terapéutico (7,13), ya que como hemos comentado, el resto de tumores quísticos de tipo neoplásico tiene mayor potencial maligno.

Los síntomas, la precisión del diagnóstico preoperatorio, la seguridad de la resección y los riesgos del manejo conservador son los pilares para decidir el mejor enfoque terapéutico en este tipo de lesiones. Existe bastante consenso en que los cistoadenomas serosos de páncreas pueden ser manejados mediante estricto seguimiento clínico-radiológico en pacientes asintomáticos y sin obstrucción vascular, en casos de edad avanzada o en los que tienen alto riesgo perioperatorio. No obstante, el tratamiento conservador tiene el potencial riesgo de un crecimiento progresivo del tumor y el desarrollo de complicaciones, como hemorragia, erosión en las estructuras adyacentes y obstrucción biliar o gastrointestinal (4,5,8,14).

La resección quirúrgica es una opción razonable sobre todo para aquellos pacientes que presenten síntomas o en los que muestren un crecimiento acelerado y valorable en tumores mayores de 3 cm de diámetro (6,7). Los tumores del cuerpo y la cola del páncreas requieren pancreatectomía distal, y los tumores de la cabeza o del proceso uncinado requieren la resección de Whipple (4).

El seguimiento tras la resección dependerá de los hallazgos histológicos; si hay carcinoma invasivo o displasia de alto grado se hará RMN cada 2 años y también se hará en TPMI o si hay carga familiar de cáncer de páncreas. En el resto de casos, y en los tumores serosos en particular, no es imprescindible (11).

En el caso presentado, dado el gran tamaño del tumor y los síntomas de la paciente, se decidió realizar un tratamiento quirúrgico, realizándose una duodeno-pancreatectomía de Whipple ampliada al cuerpo del páncreas.

Conclusiones:

Cada vez se detectan más tumores quísticos de páncreas de forma incidental durante la valoración de otros procesos por técnicas de imagen.

El correcto estudio de imagen es fundamental para decidir el manejo terapéutico.

Los cistoadenomas serosos gigante de páncreas son muy raros, y en estos casos la cirugía es recomendable debido al gran tamaño, a la sintomatología secundaria, a la naturaleza incierta y al riesgo de confundir con un tumor mucinoso que podría tener un comportamiento maligno.

Declaraciones y conflicto de intereses: El trabajo ha sido revisado y aprobado por todos los autores, y no existen conflictos de interés en ninguno de los autores con la Revista Electrónica ACIRCAL.

Referencias bibliográficas:

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2. Scheiman JM, Hwang JH, Moayyedi P. American gastroenterological association technical review on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology, 2015-04-01, Volume 148, Issue 4, Pages 824-848.e22. doi: 10.1053/j.gastro.2015.01.014.
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